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如何区别抽动症与肝豆状核变性

文章来源:广东六一儿童医院 发布日期:2020-06-29

  

  抽动症与肝豆状核变性均有不自主群肌抽动、面部肌肉抽动和异常发音等症状,且均为儿童期发病,所以很容易被人混淆。

  抽动症只是神经系统轻微异常,病情相对较轻,易于治疗;而肝豆状核变性病情重,预后差,治疗较困难。

  肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病,由铜代谢异常所致,主要累及脑基底神经节、肝脏、肾脏。患儿同胞中可能有同样患者,父母双方多为杂合体,或为近亲结婚。典型症状是不自主动作,语音不清,肌张力亢进,面部肌肉僵直,呈现面具脸,行为幼稚,神经系统检查巴氏征多(-)。此外还可有肝病症状,黄疸、腹水、肝肿大、肾脏损害类似肾炎症,眼部有特征性症状-角膜色素环。一般来说,此病只有在有神经系统症状时才需要与抽动症相鉴别,可以通过注意抽搐形式、智力情况等来分辨。

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